Джонс Хопкинс не может без открытий

Дело в том, что длина аксонов нервных клеток может быть в 10 000 раз больше тела самой клетки, процесс этого роста был не до конца уяснён. Дистрогликаны вместе с белком дистрофином входят в состав дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса (ДАГ-комплекса), который соединяет цитоскелет мышечных волокон с окружающим его внеклеточным матриксом. Связанные с ДАГ-комплексом нарушения, а особенно с протеином дистрофином, приводят к развитию миопатий.

В нынешнем исследовании объектом изучения стали дистрогликаны, которые, по мнению авторов, помогают аксонам клеток расти в правильном направлении. Для выделения связанных с дистрогликанами генов, химически вызывали случайные мутации в геноме мышей, а затем изучали развитие аксонов. Таким образом, удалось обнаружить два белка B3gnt1 и ISPD. У мышей с дефектными дистрогликанами проявлялись симптомы, подобные нарушению синтеза B3gnt1 и ISPD, развитие мышц и нервов нарушалось, и вскоре после рождения животные погибали.

Образующийся комплекс активирует дистроглинаны, отвечающие за прокладку «маршрута» для роста аксона нервной клетки. Без дистрогликанов аксоны растут в неправильном направлении, что приводит к ослаблению мышечных волокон и нарушению иннервации.