Российские врачи впервые в мире выпрямили «скрученный» позвоночник

Специалисты отделения травматологии и ортопедии Российской детской клинической больницы РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ провели операцию 13-летнему подростку, у которого была тяжелейшая деформация позвоночника на фоне редкого генетического заболевания — синдрома Протея. Хирургическое вмешательство было технически сложным и длилось более семи часов. Кифотическая деформация грудного отдела позвоночника составляла более 110 градусов, а комбинированная сколиотическая — по 90 градусов в грудном и поясничном отделах. Благодаря слаженной работе опытной команде хирургов удалось добиться существенной коррекции и обеспечить пациенту достойное качество жизни в будущем, сообщает портал VladMedicina.ru.

Юноша проходил лечение в Российской детской клинической больнице РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Как рассказали в РДКБ, Мурат находился под постоянным наблюдением гематологов и получал лекарственную терапию, направленную на сдерживание процессов гипертрофических разрастаний. Проблемы с позвоночником начали беспокоить мальчика около двух лет назад, тогда у него стал прогрессировать кифосколиоз, что бывает в подростковом возрасте скачка роста. В итоге пациенту диагностировали синдром Протея.

- Это очень редкое генетическое заболевание, в мировой литературе описано не более 200 случаев. Оно проявляется в виде гипертрофических разрастаний различных тканей организма. У Мурата произошли такие разрастания мягких тканей спины и лица, существенно деформировались лицевой скелет и позвоночник, — прокомментировал хирург-вертебролог отделения травматологии и ортопедии Андрей Пантелеев.

Кифотическая деформация грудного отдела составляла более 100 градусов, а сколиотическая — более 90 градусов в грудном и поясничном отделах. Отмечались нарушения походки, а совокупность этих и других проблем пациента, связанных с основным диагнозом, сильно влияла на его качество жизни.

Хирургическое вмешательство длилось более семи часов. Сложность заключалась в степени деформации. Из-за выраженных гипертрофических изменений позвонков хирургам пришлось прибегнуть к обширному частичному удалению некоторых костных структур, а также трех ребер, чтобы улучшить адаптацию органов грудной клетки после операции. Была установлена протяженная металлоконструкция от третьего грудного позвонка(Т3) по четвертый поясничный(L4). Дополнительно провели спондилодез: на протяжении фиксации был уложен костный аутотрансплантат, полученный в ходе остеотомии и торакопластики.

После операции Мурат быстро активизировался и восстанавливался. Хирургам удалось добиться невероятных результатов в коррекции: угол кифотической деформации был снижен до 60 градусов (практически вдвое), а сколиотических — до 40-50 градусов, обеспечен удовлетворительный баланс позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.

- На текущий момент в мировой литературе описано лишь два случая хирургического лечения сколиоза на фоне синдрома Протея, при этом, в обоих - деформации были менее выраженными, - подчеркнул специалист. - В будущем пациента ожидает долгий путь лечения и большое количество операций - необходимо полностью восстановить нормальную походку и провести пластику тканей лица и костей черепа. Но со стороны позвоночника осложнений уже не будет: металлоконструкция обеспечивает его фиксацию в оптимальном положении и предотвращает риски прогрессирования деформации и сопутствующих нарушений функции внутренних органов Конечно, металлоконструкция в определенной степени ограничивает подвижность позвоночника, но это не повлияет на качество жизни пациентов существенным образом. Мурат сможет заниматься спортом и кататься на велосипеде, о чем он долгое время мечтал.

Фото: РНИМУ имени Н.И. Пирогова